Extracción porción de bazo eficaz en el tratamiento de anemias hereditarias infancia

DURHAM, NC - Los investigadores de Duke University Medical Center y el Colegio Médico de Wisconsin han demostrado que la eliminación de una parte, en lugar de todos, del bazo, se puede tratar con éxito a los niños con una variedad de anemias congénitas, mientras que la preservación de la función inmunológica esplénica importante.

En el estudio más grande de su tipo en los EE.UU., los investigadores llevaron a cabo la cirugía, conocida como esplenectomía parcial, en 25 niños con formas congénitas de la anemia causada por los glóbulos rojos anormales. Por lo general, estos niños sufren de fatiga, ictericia y extrema vulnerabilidad a las infecciones que pueden requerir visitas al hospital o médico repetidas. Muchos también necesitar transfusiones sanguíneas repetidas.

Los resultados de la investigación del equipo fueron publicados hoy (31 de enero) en la revista Annals of Surgery.

El bazo tiene dos funciones principales: produce las células del sistema inmunológico que protegen al cuerpo de las infecciones, y también sirve para eliminar los materiales no deseados - incluyendo los glóbulos defectuosos - desde el torrente sanguíneo. La mayoría de los niños en el estudio tenía esferocitosis hereditaria, una afección caracterizada por glóbulos rojos deformes y rígidos. Debido a su forma y rigidez, las células rojas de la sangre quedan atrapados y destruido en el bazo, resultando en un bazo agrandado y una reducción en el número de glóbulos rojos que transportan oxígeno.

"Muchos niños con estos trastornos hacen bien con poca o ninguna intervención, pero para aquellos que tienen infecciones repetidas y crisis médicas, su calidad de vida pueden ser muy pobres", dijo Duke cirujano pediatra Henry Rice, MD, investigador principal del estudio. "Algunos de estos pacientes reciban esplenectomías totales, que pueden aliviar muchos de los síntomas, pero puede dejar a los pacientes en riesgo de infecciones fatales."

"Ha habido un resurgimiento en hacer esplenectomías parciales en Europa durante los últimos 10 años, pero todavía sigue siendo un procedimiento muy controversial en los EE.UU.", dijo Rice continuó. "El objetivo es tomar distancia suficiente del bazo para ayudar a aliviar la anemia y sus síntomas, dejando lo suficiente para mantener una función inmune viable. Hasta ahora, no ha habido estudios grandes y concluyentes que muestran el procedimiento se puede realizar de manera segura con buenos resultados ".

Esplenectomías parciales han tardado en hacerse popular en los EE.UU. por una serie de razones, de acuerdo con arroz. En primer lugar, la operación en sí es técnicamente difícil de realizar. En segundo lugar, algo así como el hígado, el bazo puede regenerarse, por lo que los médicos se han preocupado de que incluso si llevan a cabo un procedimiento exitoso, el bazo, finalmente volverá a su tamaño y función original.

"En nuestro grupo de pacientes, algunos de los cuales han sido seguidos hasta seis años, hemos visto un cierto nuevo crecimiento de tejido del bazo, pero no se ha asociado con el regreso de los síntomas", dijo Rice. "El nuevo crecimiento parece variar ampliamente de paciente a paciente, y no es seguro si el nuevo tejido actúa exactamente igual que el tejido original."

Hasta la fecha, ninguno de los 25 niños que han recibido la operación hubiera necesitado otro procedimiento, y ninguno ha sucumbido a las infecciones graves, dijo Rice.

Si bien el procedimiento se muestra prometedor en la mejora de la calidad de vida de estos pacientes, Rice señala que no se ocupa de la causa de estos trastornos, que tienen una base genética.

"Sin embargo, estos tienden a ser niños muy enfermos con una mala calidad de vida", dijo Rice. "Esperamos que este estudio será la base científica necesaria para convencer a otros cirujanos que a pesar de la dificultad del procedimiento, puede beneficiar a este grupo de niños."

Los cirujanos retiran entre 80 a 90 por ciento del bazo en los niños seguidos en el estudio. De acuerdo con Rice, una esplenectomía total dura alrededor de una hora para llevar a cabo, mientras que una esplenectomía parcial toma alrededor de dos horas. En ambos procedimientos, los pacientes reciben vacunas y antibióticos antes de la cirugía para reducir los riesgos de infecciones apropiados.

De los 25 niños que recibieron esplenectomías parciales, 16 tenían esferocitosis hereditaria, mientras que nueve tenían otros trastornos de las células rojas de la sangre, incluyendo la deficiencia de piruvato quinasa y la talasemia. Los niños tenían edades comprendidas entre 1 y 14 años de edad. Como seres humanos de edad, dijo Rice, el bazo se vuelve menos importante para mantener una buena salud en general.

Si bien los resultados de la experiencia actual de los equipos quirúrgicos Duke y Wisconsin parecen prometedores, Rice cree que es necesario un estudio prospectivo, a largo término para refinar aún más el papel de la esplenectomía parcial en anemias hereditarias, así como, posiblemente, la ampliación del número de pacientes que podrían beneficiarse de incluir aquellos con enfermedades raras similares, incluidas algunas formas de la enfermedad de células falciformes.